글리코겐 분해

글리코겐 분해는 글리코겐이 포도당으로 분해되는 생화학 적 과정으로 주로 간과 근육에서 수행되며 [1] 에너지 소비를 필요로하지 않습니다 [2]. 글리코겐 분해의 주요 임무는 혈중 포도당 농도를 일정하게 유지하는 것입니다 [3]. 글리코겐 분해의 조절은 글리코겐 생성의 조절과 함께 하나에서 다른 것으로 전환하는 유형에 의해 수행됩니다. 글리코겐 생성 조절에 관여하는 가장 중요한 호르몬은 인슐린, 글루카곤 및 아드레날린입니다 [4].

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동물 조직에 저장된 글리코겐과 식물에 저장된 전분은 글리코겐 분해를 통해 세포에 동원 될 수 있습니다. 주로 글리코겐 포스 포 릴라 제 효소 (또는 식물에서 전분 인산화 효소)에 의해 주로 수행되는 인산 분해 반응입니다. 이 효소는 비 분지 말단에서 2 개의 극한 글루코오스 잔기를 연결하는 무기 포스페이트 (α1 → 4) 글리코 시드 결합에 의한 공격을 촉매하여 글루코오스 -1- 인산 및 글루코오스 잔기 1 개가 원래의 글루코오스 잔기보다 적은 글루코스 중합체 (절단 (α1 → 6 a) - 글리코 시드 결합은 불가능합니다. 글리코 시드 결합의 에너지의 일부는 글루코스 -1- 인산에서 글루코오스와 인산을 연결하는 에테르 결합에 저장된다. 글리코겐 포스 포 릴라 제 (또는 전분 포스 포 릴라 제)는 다당류 (즉, 글리코 시드 결합 (α1 → 6))의 분 지점으로가는 도중에 마지막 4 개의 글루코스 잔기에 도달 할 때까지 하나의 글루코오스 잔기를 계속 절단하여 멈춘다. 그런 다음 oligosaccharide transferase [en]는 비 분지 분절의 말단에 가장 가까운 3 개의 포도당 잔기를 사슬의 비 환원 말단으로 이동 시켜서 연장시킨다. 주요 비 분지 사슬 (α1 → 6) - 글루코사이드 결합과 연결된 나머지 글루코스 잔기는 유리 포도당으로 절단 (α1 → 6) - 글루코시다 제 [2].

글루코오스 잔기의 절단 동안 형성된 글루코오스 -1- 인산염은 가역적 인 반응을 촉매하는 효소 인 포스 포 글루코 튜 타제에 의해 글루코오스 -6- 인산염으로 전환된다 :

이 효소의 작용 메카니즘은 포스 포 글리세 레이트 뮤 테아 제와 동일하다 [5]. 포도당 -6 포스 파타 아제의 작용으로 반응 중에 생성되는 간장의 포도당 -6 인산은 인산과 포도당으로 분해되어 혈액으로 들어갑니다. 이것은 간에서 글리코겐의 주 기능이 다른 기관, 주로 뇌에서 사용하기위한 음식물 섭취 사이의 혈액에서 일정 수준의 포도당 (3.3-3.5 mmol)을 유지하는 것임을 보증합니다. 식사 후 10-18 시간 후에 간장의 글리코겐 저장량이 현저하게 고갈되고 24 시간 이내에 금식하면 완전히 고갈됩니다. 근육에서 포도당 -6- 포스 파타 아제는 존재하지 않으며 인산화 된 포도당의 경우 세포막은 뚫을 수 없으므로 근육 세포에서만 사용되며 근육 글리코겐은 근육 자체에만 에너지를 공급합니다. 근육에서 포도당 -6- 인산은 이화 작용 (당분 해 또는 오탄당 인산 경로 [5])에 관여하거나 젖산염으로 전환됩니다 [3].

위에서 설명한 상황은 세포 내부에 저장된 글리코겐과 전분에 대해서만 전형적입니다. 음식으로 섭취 한 글리코겐 및 전분의 소화관에서의 인산화는 세포막이 인산염 인산염을 투과시키지 않기 때문에 인산 분해에서 형성된 포도당 -6 인산염을 먼저 일반 당화 물로 전환해야합니다 [5 ]. 가수 분해가, 예를 들어, 소화 효소 α- 아밀라아제에 의해 수행 될 때, 글리코 시드 결합을 공격하는 입자는 무기 인산염이 아니라 물이다 [6].

글리코겐 분해의 조절은 전환의 유형에 의한 글리코겐 생성 (글리코겐의 형성)과 함께 수행됩니다. 이 전환은 흡수 상태에서 유실 상태로 전환하는 동안뿐만 아니라 휴지 상태가 물리적 작업 모드로 변경 될 때 발생합니다. 간에서는 인슐린, 글루카곤 및 아드레날린 호르몬과 인슐린과 아드레날린이 함께 작용합니다. 글리코겐의 합성과 분해에 대한 그들의 행동은 인산화 / 탈 인산화에 의한 글리코겐 합성 효소 (glycogen synthase)와 글리코겐 포스 포 릴라 제 (glycogenolysis)의 작용과 반대 방향으로의 변화에 ​​의해 이루어진다.

글리코겐 혈증 : 유형, 증상, 치료

Glycogenosis는 글리코겐의 합성과 분해에 필요한 다양한 효소의 결점과 관련된 상당히 드문 유전병 그룹입니다. 이것이 발생하면, 질병의 임상 양상을 일으키는 사람의 기관 및 조직에 정상 또는 "비정상적인"글리코겐 축적. 글리코겐의 우세한 축적은 간, 근육, 신장에서 발생할 수 있습니다. 글리코겐 분해의 총 12 가지 형태가 기술되었는데, 그 차이는 효소 결핍의 성질에있다. 글리코겐 분해의 각 유형에는 예후가 있습니다. 일부는 호의적 인 경로가 있으며 환자는 노년기에 살고 다른 일부는 어린 시절에도 사망합니다. 질병은 치료할 수없는 것으로 분류되며, 현재 구체적인 치료법은 없습니다. 치료의 주된 역할은 탄수화물 함량이 높은식이 치료법입니다. 이 기사에서는 의약으로 알려진 모든 유형의 글리코겐 분해 증, 증상 및 치료 옵션에 대해 이야기 할 것입니다.

글리코겐은 무엇이며 무엇을위한 것입니까?

글리코겐은 식품에서 나오는 포도당 분자를 서로 결합시켜 합성 된 복합 탄수화물입니다. 그것은 세포에서 포도당의 전략적 공급원입니다. 그것은 주로 간과 근육에 저장되며, 그 분해 과정에서 간으로부터의 글리코겐은 포도당이있는 전체 인체와 근육 그 자체 만 근육을 제공합니다. 간장의 글리코겐은 체중의 8 %, 근육의 경우 1 %에 불과합니다. 그러나 동시에 신체의 총 근육 질량이 간 질량보다 훨씬 크기 때문에 근육 스톡은 간장보다 많습니다. 소량의 글리코겐이 신장에서 발견됩니다.

사람이 어떤 종류의 활동 (육체적 또는 정신적)을 시작하자마자, 그는 글리코겐과 포도당의 파괴로 인한 에너지가 필요합니다. 처음에는 혈액에 함유 된 포도당이 분해되지만, 그 보유량이 고갈되면 (그리고 외부 공급이없는 경우) 글리코겐이 소모됩니다. 소모 된 글리코겐 공급은 다시 섭취됩니다 (음식물 섭취).

따라서, 글리코겐은 사람이 음식에서 비교적 큰 휴식 시간에 활동적이 될 수있게하며, "판에 묶이지"않도록합니다.

포도당이 글리코겐으로 전환되는 단계와 반대 방향으로 분해되는 단계는 다양한 효소의 도움으로 이루어지며 간과 근육에서는 서로 다릅니다. 이 효소의 위반은 글리코겐 분해의 발달로 이어진다.

글리코겐 양은 평균 40-68,000 명당 1 건의 빈도로 발생합니다. 그들은 항상 유전 적입니다. 즉, 유전자 교란의 결과로 글리코겐 변화의 생성과 분해의 생화학 적 과정에 필요한 효소 중 하나의 양 또는 활성이 발생할 때 발생합니다. 상속의 유형은 주로 상 염색체 열성이다 (성에 관련이 없으며, 출현에있어 아버지와 어머니로부터 얻은 병리학 적 유전자를 일치시켜야한다). 현재까지 알려진 12 가지 종류의 글리코겐 혈증 중 9 가지가 간장, 2 가지가 근육, 1 가지가 근육 또는 일반 (거의 전신에 손상을 입음)입니다. 글리코겐 분해의 각 종류에는 그것의 자신의 특유한 특징이있다.

글리코지 증의 유형

유형 0 글리코겐 증 (aglycogenosis)

이러한 유형의 글리코겐 증은 글루코스로부터 글리코겐 생성에 관여하는 효소에 결함이있을 때 발생하며 글리코겐은 단순히 충분한 양으로 형성되지 않습니다. 즉, 글리코겐 결핍이 있기 때문에,이 글리코겐 분해는 나머지는 따로있는 것처럼 제로가됩니다.

혈당에 존재하는 모든 설탕이 섭취 되 자마자 aglycogenosis가 발생하면 저혈당 증후군은 의식 상실로 혼수 상태에 이르게됩니다. 이 질병은 특히 모유 수유하는 동안 충분한 양의 모유가 없을 때 생애 첫날부터 실제로 나타납니다. 급식 사이의 긴 간격, 야간 간격은 혼수 상태의 발병 원인입니다.

혼수 상태는 뇌의 충분한 에너지 공급 부족으로 인해 발생합니다. 어린 시절의 사망 확률은 매우 높습니다. 그들이 살아남을 수 있다면, 정신적 육체적 인 그러한 아이들의 발달은 동료들과 훨씬 더 나 빠진다. 글루코오스를 주입하면 이러한 환자가 혼수 상태에서 제거되지만 고혈당은 오랫동안 지속됩니다 (글리코겐이 합성되지 않기 때문에).

유형 I 글리코겐 증 (Girke 병)

이 종의 근원은 글루코스 -6- 포스파타제 결핍이다. 그 결과 간장 및 신장에 글리코겐이 과도하게 축적됩니다. 혈액 수치는 포도당 (저혈당)이 적습니다. 역설적 인 일종의 글리코겐이 있습니다.하지만 글리코겐을 분해 할 수있는 요소는 없으므로 포도당이 결핍됩니다. 환자는 혈액에서 포도당 농도가 에너지 요구량을 충족시키기에 충분하도록 식사를 자주해야합니다.

이 병은 생후 첫 해에 나타납니다. 그러한 어린이에게는 식욕이 없으며 잦은 구토가 발생합니다. 대사 장애로 인해 호흡에 문제가 있습니다. 호흡 곤란, 기침. 저혈당은 경련으로 덩어리가 생길 수 있습니다. 종종 감염 원인이없이 온도가 상승합니다.

간 및 신장에서 글리코겐의 침착은 이들 기관의 기능을 위태롭게하는 증가로 이어진다. 간 손상으로 인해 출혈성 증후군이 발생하고 (자연 출혈 경향), 신장 기능이 손상되어 요산이 축적됩니다. 사망이 조기에 환자를 추월하지 못하면 나중에 신체 발달에 뒤처져 신체가 불균형 해집니다 ( "꼭두각시"표정이있는 큰 머리). 정신 발달은 겪지 않습니다. 전형적인 저혈압과 근육 소모. 사춘기는 동료보다 훨씬 늦게 발생합니다. 일부 환자에서는 혈액 내 호중구 수가 감소합니다. 2 차 세균 감염에 종종 합류합니다. 생존하고 자랄 수 있었던 환자는 통풍성 신 병증 및 간 선종으로 고통받습니다. 신장 손상은 요로 단백질 손실과 고혈압을 유발합니다. 신부전이 발생할 수 있습니다. 간 선종은 암으로 다시 태어날 수 있습니다.

유형 II 글리코겐 증 (폼 페병)

이 품종은 일반화 된 것 (간, 신장, 근육에서 효소가 결핍 됨)과 근육 (근육에서만 효소가 결핍 됨)의 두 가지 형태로 나타낼 수 있습니다.

일반화 된 형태는 인생의 첫 6 개월 동안 느껴집니다. α- 글루코시다 제 결핍과 관련 식욕 부진, 불안, 혼수, 낮은 근육 긴장, 발달 지연, 호흡기 질환이 첫 증상입니다. 점차적으로 심장, 간, 신장, 비장의 크기가 증가합니다. 호흡기는 빈번한 기관지염과 폐렴을 일으 킵니다. 심부전이 발생합니다. 신경 계통의 패배는 마비, 삼키는 것을 위반하는 것으로 나타납니다. 일반화 된 형태의 삶에 대한 예후는 바람직하지 않습니다.

근육질 형태는보다 유리한 코스를 가지고 있습니다. 그것은 근육에서만 산성 α-1,4- 글루코시다 제의 결핍의 결과입니다. 나중에 자신을 선언 : 약 15-25 년. 근육 형태의 주요 증상은 약점과 감소 된 근육의 색조입니다. 근육 문제 외에도 자세의 위반 (흉추의 척추 측만증 변형), 경미한 심장 마비 현상이 있습니다. 이 질병의 형태를 가진 환자는 노년까지 산다.

유형 III 글리코겐 증 (코리 질환, 포브스 병, 한계 덱스트린증)

이것은 가장 일반적인 글리코겐 증입니다. 이는 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 아제의 결핍에 기인하며, 그 결과 잘못된 글리코겐이 합성됩니다. 간, 심장 및 근육에 잘못된 글리코겐이 축적됩니다. 질병의 초기 징후는 유아에서도 발견됩니다. 이 아이들은 빈번한 구토, 신체 발달의 지연, "꼭두각시"얼굴을가집니다. 저혈당은 의식 상실로 이어질 수 있습니다. 근육의 색조가 감소되며, 글리코겐의 축적과 관련된 근육이 두꺼워집니다. 같은 이유로 심장 근육이 두꺼워 져서 (심근 비대) 심장 전도와 심장 리듬이 교란됩니다.

때때로 사춘기가 지나면 질병이 덜 공격적입니다. 이 경우 간 질환이 배경으로 퇴색하고 근력 약화 및 근력 증강 (주로 종아리 베어링)이 우세한 증상이됩니다.

제 4 형 당뇨병 증 (안데르센 병, 간경변증을 동반 한 확산 성 당뇨병, 아밀로펙틴)

이것은 아밀로오스 (1.4-1.6) - 트랜스 글루코시다 아제 결핍의 결과입니다. 이로 인해 비정상적인 글리코겐이 형성됩니다. 이러한 유형의 글리코겐 증은 상 염색체뿐만 아니라 바닥에 부착 될 수 있습니다. 생후 첫 날부터 간에서 비정상적인 글리코겐 침착이 시작됩니다. 이것은 곧 간 세포의 활동을 방해하고, 담즙을 정체시키고, 간염을 일으키고, 간경변을 일으 킵니다. 황달, 출혈 증가, 복강 (복수)의 체액 축적, 피부 가려움증, 신체 중독으로 인한 복부의 크기 증가 -이 모두 간경화가 진행되는 결과입니다. 일반화 된 근육 hypotrophy 및 심각한 심근 병증이 발생합니다. 종종 박테리아 감염에 합류했습니다. 사망은 생후 3-5 년에 발생합니다.

유형 V glycogenosis (Mac-Ardla의 질병, myophosphorylase 부족)

이것은 근육 인산화 효소와 같은 효소의 결함을 기반으로하기 때문에 근육 glycogenosis에만 국한됩니다. 근육 조직에 소화되지 않은 글리코겐의 침전이 일어나기 때문에 근육이 두껍고 두꺼워 지지만 동시에 매우 약해지고 빠르게 피곤합니다. 운동 중 통증이있는 ​​근육 경련이 있으며, 이는 피부의 과도한 발한과 창백, 빈맥을 수반 할 수 있습니다. 근육 단백질은 소변에서 배설 될 수 있습니다. 이 모든 발현은 청소년기 전에 발생하며 점차 증가합니다. 아마도 큰 관절의 굴곡 형성 일 것입니다. 다른 유형의 글리코겐 증에 비해 유형 V 글리코 노이드 증은 양성 질환입니다.

유형 II 글리코겐 증 (Gers 병, hepatophosphorylase 결핍증)

이러한 글리코겐 분해의 기초는 간 인산화 효소의 문제점입니다. 결과적으로 글리코겐은간에 축적됩니다. 이미 아기의 경우 간장 크기의 증가가 관찰되며, 발달 지연에 대한 아동의 주의력이 저하되고 어린이의 체중이 낮아지고 있습니다. 혈액 내의 다른 대사 장애와 함께 지방 함량 증가가 감지됩니다. 적혈구 (적혈구)에는 글리코겐 함량이 증가합니다.

유형 VII glycogenosis (Tarui 질병, myophosphofructokinase 결핍증)

이 질병은 근육 myophosphofructokinase의 결핍과 관련이 있으며, 이로 인해 글리코겐 침착이 유발됩니다. 임상 적 특징에 따르면, 제 7 형 글리코겐 증은 실질적으로 제 5 형 글리코겐 증과 동일하며 비교적 양성 인 과정을 가지고있다.

제 8 형 당뇨병 증 (Thomson 's disease)

이 글리코겐 증은 정확한 유전 적 원인을 알 수 없으며 간과 뇌에서 효소의 결함을 발견합니다. 처음에는 신경계에 장애가 있습니다. 특징은 안구의 무의식적 인 떨림 운동으로,이 경우에는 "춤추는 눈"이라고 불리우며, 운동의 부정확성에 의해 나타나는 근육 수축의 비 정렬입니다. 점차적으로 근육의 음색, 마비, 경련성 경련의 위반이 발생합니다. 신경 장애는 꾸준히 진행되고 있습니다. 간은 크기가 증가하고 간 기능 장애를 나타냅니다. 그러한 환자들에서는 중년까지 생존 할 가능성이 없으며,이 질병은 유년기에 사망으로 끝납니다.

글리코겐 혈증 IX (악성 질환)

이러한 유형의 글리코겐 증은 성 염색체와 함께 전달됩니다. 근원은 간에있는 효소 결핍이다. 글리코겐의 축적은 간 기능 부전을 초래합니다.

유형 X 글리코겐 증

이 종은 전 세계에서 단 한 번만 묘사됩니다. 상속의 유형을 결정할 수 없습니다. 이 질병은 통증과 근육 긴장을 동반 한 간에서의 증가로 계속 진행되었다.

Glycogenosis type XI (Fanconi-Bickel disease)

신원 불명의 전달 메커니즘을 가진 글리코 게 네 시스. 효소 결함은 간과 신장에서 발견됩니다. 이러한 유형의 글리코겐 증은 간장의 크기와 두꺼움이 증가하고 성장 지연이 특징입니다. 다른 유형의 글리코겐 증과의 차이점은 혈액에서 인산염의 양이 감소하고이 구루병과 관련하여 발달한다는 것입니다. 사춘기에 이르면 약간의 개선 경향이 있습니다. 간장의 크기가 감소하고, 인 함량이 정상으로 돌아오고, 아이들이 자라기 시작합니다.

치료

Glycogenosis는 거의 모든 유전병과 마찬가지로 치료 불가능한 병리학입니다. 모든 의료 조치는 본질적으로 증상입니다. 그러나 특정 조건 (특히 II 형, III 형, V 형, VI 형, IX 형, XI 형)에서 글리코겐 양의 예후가 양호하기 때문에 치료법을 통해 증상의 수를 줄이고 환자의 건강을 향상시킬 수 있습니다..

글리코겐증 치료의 기본은 다이어트 요법으로 저혈당과 신체의 소량 대사 장애를 피할 수 있습니다. 다이어트의 본질은 환자의 혈당 프로파일과 생화학 적 장애 (지방 대사, 젖산 장애)의 진행을 피하고 적절한 수준의 혈당을 제공하는 음식 섭취의 선택을 연구하는 것입니다. 야간을 포함하여 빈번하게, 어린 아이들에게 먹이를 주면 저혈당을 예방할 수 있습니다. 많은 단백질과 탄수화물을 함유 한 식품은 일반적으로 처방되며 지방은 제한적입니다. 대략 다음의 비율 : 탄수화물 - 70 %, 단백질 - 10 %, 지방 - 20 %.

어린이에게 밤에 여러 번 먹일 필요가 없도록 1 : 2 비율로 물로 희석 한 생 옥수수 전분을 사용할 수 있습니다 (1 세 이상 어린이에게 배정). 0.25 mg / kg의 투여 량으로 투여를 시작한 다음 점진적으로 증가시켜 전분 투여 량이 몸에 포도당을 6 ~ 8 시간, 즉 밤새 공급할 수 있도록하십시오. 따라서 야간에 전분을 섭취하면 야간 수유를 포기할 수 있으므로 중단없이 어린이가 수면을 완벽하게 유지할 수 있습니다.

어린 아이들이 잦은 저혈당증에 시달리는 경우에는식이 요법으로 만 영향을 줄 수는 없지만 순수 포도당이나 말토 덱스트린이 풍부한 혼합물을 추가로 투여해야합니다.

글리코겐 성 타입 I이 갈락토스와 과당 (우유, 대부분의 과일)을 함유 한 제품을 상당히 제한해야 할 때. III 형 글리코겐 증에는 그러한 제한이 없습니다. 타입 VII의 경우, 자당 섭취를 제한 할 필요가 있습니다.

어떤 경우에는 (특히 그러한 어린이들에게 다른 질병이 발생하는 경우) 신체의 에너지 필요성이 증가함에 따라 단일 장내 영양은 불충분 해집니다. 그런 다음 병원에서 경비를 투여하고 정맥 주사를 시행합니다.

효소의 결함이 근육에만 국한되는 글리코겐 분해의 종류는 비타민, 아데노신 트리 인산의 복합체 인 하루 50-100 g의 구연산에 과당을 섭취해야합니다.

글리코겐 증 유형 제제 중 칼슘, 비타민 D, B1, allopurinol (신장에서 통풍과 요산 침착을 방지하기 위해), 니코틴산 (calcibleous cholecystitis의 위험을 줄이고 췌장염을 예방하기 위해). 단백질이 신장으로 배설되기 시작하면 안지오텐신 전환 효소 억제제가 처방됩니다 (Lisinopril, Enalapril 등).

제 2 형 글리코겐 증에 대한 특정 효소 요법 (대체 요법)이 개발되었습니다. 약물 Miozim은 2 주마다 20 mg / kg으로 투여됩니다. Miozim은 유전자 공학 인공 인간 효소 α- 글루코시다 제입니다. 당연히 효과는 더 커지며 조기 치료가 시작됩니다. 그러나 현재이 약은 일부 유럽 국가, 일본 및 미국에서만 사용이 승인되었습니다. 유전 공학은 다른 방향의 글리코겐 증을 가진 환자를 돕기 위해 글리코겐의 정상적인 합성과 파괴에 필요한 다른 효소를 합성하기 위해이 방향으로 계속 발전하고 있습니다.

글루코 코르티코이드, 단백 동화 호르몬 및 글루카곤의 도입은 일부 환자를 돕습니다. 이 준비는 일부 생화학 적 과정 (예 : 포도당 생성, 즉 비 탄수화물 물질로부터의 포도당 합성 과정)을 자극하여 질병의 증상을 감소시킵니다.

일부 형태의 글리코겐 증의 외과 적 치료 방법으로부터, 포토 카발 문합 또는 간 이식의 적용이 사용된다. Portocaval 문합은 심각한 형태의 글리코겐 증 1 형과 3 형 환자에게 부과됩니다. 그것은 대사 장애를 줄이기 위해, 간장 퇴행에 기여하고, 저혈당에 대한 내성을 향상시킵니다. 기증자의 간 이식은 I, III, IV 유형의 글리코겐 증으로 수행됩니다. 제 1 형 당뇨병 증의 경우,식이 요법 조치의 비효율 성과 환자의 간을 구할 수없는 제 3 형 당뇨병 증에 대해서만 수술을 시행합니다.

따라서 글리코겐 증은 유전 적 기원을 가진 상당히 광범위한 대사 질환이다. 오늘날 의학은이 질병에 대해 100 % 효과적인 치료 방법을 가지고 있지는 않습니다.이 방향의 전망은 유전 공학에 있습니다.

1.4. 글리코겐 분해 및 글리코겐 생성

글리코겐은 거의 모든 조직에서 합성 될 수 있지만, 그 최대 보유량은 간과 골격근에 있습니다.

myocytes에이 다당류의 축적은 작업 후 회복 기간 동안, 특히 고 탄수화물 식품을 복용 할 때 기록됩니다. 간세포에서 글리코겐 합성의 촉진은 식사 후 및 고혈당증이있는 경우에만 특징적입니다. 이러한 신진 대사의 차이는 글루코오스 -6- 인산으로 글루코스를 인산화하는 이소 효소 헥 소키 네이즈 (isoenzyme hexokinase)의 존재 때문이다. 간에서 isoform 인 글루코 키나아제는 포도당에 대한 친화도가 낮기 때문에 혈중 고농도에서만 (식사 후) 간세포에 의해 단당을 포획하게되며 이후에는 어느 방향으로나 대사됩니다. 정상 혈당증의 경우, 세포 림마 세포에 의한 포도당의 극복이 저해된다.

다음의 효소는 직접 글리코겐 합성을 제공합니다.

도 7 9. uridyl diphosphate glucose (UDP- 포도당)의 합성 반응

Phosphoglucomutase는 포도당 -6 인산을 포도당 -1- 인산으로 가역적으로 이성화한다. 글루코스 -1- 인산 - 우리 딜 트랜스퍼 라제는 주요 합성 반응을 수행하는 효소입니다. 그 비가역성은 공정에서 방출 된이 인산염의 가수 분해로 인한 것이다 (그림 9).

글리코겐 합성 효소는 α-1,4- 글리코 시드 결합을 형성하고 말단 글리코겐 잔기의 네 번째 탄소 원자에 UDP- 포도당의 첫 번째 탄소 원자를 붙임으로써 글리코겐 사슬을 확장시킨다 (그림 10).

도 7 10. 글리코겐 신타 제 반응의 화학

amylo-α-1,4-α-1,6-glycosyltransferase ( "glycogen branched"효소)는 조각 (6 개의 포도당 잔기)을 인접 사슬로 이동시켜 α-1,6- 글리코 시드 결합을 형성합니다 (그림 11).

도 7 11. 글리코겐 합성에서의 글리코겐 합성 효소와 글리코 실 전달 효소의 역할

글리코겐 분해

간 글리코겐은 주로 식사 사이의 혈액 포도당 농도를 줄임으로써 분해됩니다. 12-18 시간의 금식 후, 몸에있는 그것의 매장량은 완전히 고갈됩니다.

근육에서 글리코겐의 양은 일반적으로 운동하는 동안에 만 길어지고 강렬합니다. 이 다당류는 포도당이 근섬유 자체를 작동시키는 데 필수적입니다. 글루코오스 -6- 포스파타제가 부족하기 때문에 세포 내에서 음전하를 띤 모노 사카 라이드 에스테르는 세포막을 극복하지 못하고 혈류에 들어가기 때문에 글리코겐만을 필요로한다.

세 가지 효소가 글리코겐 분해에 직접 관여한다 (그림 12).

글리코겐 포스 포 릴라 제는 글루코오스 -1- 인산 절단으로 α-1,4- 글리코 시드 결합을 끊습니다. 효소는 4 가지 포도당 잔기가 분 지점 (α-1,6 결합)까지 남아있을 때까지 작용합니다.

α (1,4) -α (1,6) - 글루칸 트랜스퍼 라제는 트리 사카 라이드 단편을 다른 사슬로 옮겨서 새로운 α-1,4- 글리코 시드 결합을 형성하는 효소입니다. 동시에, 하나의 α-1,6- 글리코 시드 결합이 하나의 포도당 잔기와 "열린"촉매 작용의 동일한 위치에 남겨진다.

Amylo-α-1,6-glucosidase ( "detituschy"효소)는 free (non-phosphorylated) 포도당의 분리로 후자를 가수 분해합니다. 결과적으로, 가지가없는 사슬이 생겨서 다시 인산화 효소의 기질로 사용된다.

도 12. 일 핵심 효소 glycogenolysis

동시에, 글리코겐의 합성과 분해는 동일한 세포에서 동시에 진행될 수 없습니다. 이것은 완전히 다른 작업을하는 반대 과정입니다. homopolysaccharide의 catabolism과 anabolism은 서로 배타적이며, 다른 방식으로는 서로 상반됩니다.

글리코겐 분해

글리코겐 분해 (글리코겐 분해)는 글리코겐이 포도당과 글루코스 -6- 인산으로 분해되는 간과 근육에서 주로 발생하는 생화학 반응입니다.

글리코겐 분해는 호르몬 인 글루카곤과 아드레날린에 의해 자극됩니다.

위키 미디어 재단. 2010 년

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GLYCOGENOLYSIS - 참조 글리콜 분해... 수의학 백과 사전

GLYCOGENOLYSIS - (글리코겐 분해)는 글리코겐이 포도당으로 분해되는 간과 근육에서 주로 발생하는 생화학 반응입니다.

Glycogenolysis - (글리코겐 분해) - 글리코겐의 효소 분해 과정... 농장 동물의 생리학 용어에 대한 용어

Glycogenolysis (Glycogenolysis)는 글리코겐이 포도당으로 분해되는 간과 근육에서 주로 발생하는 생화학 반응입니다. 근원 : 의학 사전... 의학 기간

탄수화물 대사 - 단당류와 그 유도체의 전환을위한 일련의 과정은 물론, 사람과 동물의 호모 다당류, 헤테로 다당류 및 다양한 탄수화물 함유 생체 고분자 (복합 당 합체). 그 결과, U. 계속...... 의학 백과 사전

글리코겐은 사용하기 쉬운 에너지 예비입니다.

글리코겐의 동원 (글리코겐 분해)

글리코겐 저장은 세포의 기능적 특성에 따라 다르게 사용됩니다.

간 글리코겐은 주로 식사 사이의 혈액 포도당 농도를 줄임으로써 분해됩니다. 12-18 시간의 금식 후 간장의 글리코겐 저장은 완전히 고갈됩니다.

근육에서 글리코겐의 양은 대개 육체 운동 동안 만 감소합니다 - 길거나 강렬합니다. 글루코겐은 글루코오스에 의한 근세포의 기능을 보장하기 위해 여기에 사용됩니다. 따라서 근육뿐만 아니라 다른 장기는 자신의 필요에 따라 글리코겐을 사용합니다.

글리코겐 또는 글리코겐 분해의 동원 (분해)은 세포에 유리 글루코스가 부족할 때, 따라서 혈액 (단식, 근육질의 일)에 유리 포도당이 부족할 때 활성화됩니다. 동시에, 혈당의 수준은 포도당의 인산 에테르를 가수 분해하는 포도당 -6- 포스파타제가있는 간만을지지합니다. 간세포에서 형성된 유리 포도당은 혈장 막을 통해 혈액으로 방출됩니다.

세 가지 효소가 글리코겐 분해에 직접 관여합니다 :

1. Phosphorylase glycogen (coenzyme pyridoxal phosphate) - α-1,4- glycosidic bond를 glucose-1-phosphate의 분열로 나눕니다. 효소는 4 가지 포도당 잔기가 분 지점 (α1,6- 결합)까지 남아있을 때까지 작용합니다.

글리코겐 동원에서의 인산화 효소의 역할

2. α (1,4) -α (1,4) - 글루칸 트랜스퍼 라제는 새로운 α1,4-glycosidic 결합의 형성으로 3 개의 포도당 잔기에서 다른 사슬로 단편을 전달하는 효소이다. 동시에, 하나의 글루코스 잔기와 "개방 된"이용 가능한 α1,6- 글리코 시드 결합이 같은 장소에 남아있게된다.

3. amylo-α1,6-glucosidase ( "detituschy"효소) - 자유로운 (인산화되지 않은) 포도당의 방출로 α1,6- 글리코 시드 결합을 가수 분해합니다. 그 결과, 가지가없는 사슬이 형성되고, 다시 인산화 효소의 기질이된다.

글리코겐의 분해에서 효소의 역할

글리코겐 합성

글리코겐은 거의 모든 조직에서 합성 될 수 있지만, 글리코겐의 최대 축적량은 간과 골격근에서 발견됩니다.

근육에서 글리코겐의 양은 대개 육체 운동 동안 만 감소합니다 - 길거나 강렬합니다. 글리코겐의 축적은 특히 탄수화물 함량이 높은 음식을 섭취 할 때 회복기에 나타납니다.

간 글리코겐은 특히 식사 사이에 포도당의 농도를 감소시킴으로써 분해됩니다 (흡착 후 기간). 12-18 시간의 금식 후 간장의 글리코겐 저장은 완전히 고갈됩니다. 글리코겐은 고혈당과 함께 식후에만 간에서 축적됩니다. 이것은 글루코스에 대한 친화력이 낮고 고농도에서만 작용할 수있는 간 kinokase (글루코 키나아제)의 특성 때문입니다.

혈중 정상 포도당 농도에서는 간에서의 포획이 수행되지 않습니다.

다음 효소는 글리코겐을 직접 합성합니다 :

1. 포스 포 글루코 스타 제 - 글루코오스 -6- 인산을 글루코오스 -1- 인산으로 전환시킵니다.

2. Glucose-1-phosphate-uridyltransferase - 핵심 합성 반응을 수행하는 효소. 이 반응의 비가역성은 생성 된이 인산염의 가수 분해에 의해 제공된다.

UDP- 포도당 합성 반응

글리코겐 신타 제 - α1,4- 글리코 시드 결합을 형성하고 글리코겐 사슬을 연장시켜 C 4 말단 글리코겐 잔기에 활성화 된 C 1 UDF- 글루코스를 부착시킨다;

글리코겐 합성 반응 화학

4. amylo-α1,4-α1,6- glycosyltransferase 인 "glycogen-branching"효소는 최소 길이 6 개의 포도당 잔기를 가진 조각을 인접 사슬로 이동시켜 α1,6- 글리코 시드 결합을 형성합니다.

글리코겐 분해

글리코겐 분해는 글리코겐이 포도당 (포도당 -6 인산)로 분해되어 간과 근육에서 발생하는 세포 과정으로 에너지 교환 과정에서 신체 분열 생성물을 추가로 사용합니다.

글리코겐 생성 (glycogenogenesis)은 글루코오스를 글리코겐으로 합성하여 에너지 소비의 경우 세포의 세포질에 주요 에너지 원을 예비하는 것을 특징으로하는 역반응입니다.

Glycogenesis와 glyconenolysis는 휴식 상태에서 신체 활동으로 그리고 그 반대로 전환하는 원칙에 따라 동시에 작동합니다. 글리코겐 분해의 주된 임무는 혈액에서 포도당이 안정적으로 생성되고 유지되는 것입니다. 근육의 과정은 호르몬 인슐린과 아드레날린의 도움과 간 - 인슐린, 아드레날린 및 글루카곤의 도움으로 이루어집니다.

glycolysis와 glycogenolysis 같은 단어는 종종 glycogenesis뿐만 아니라 혼란 스럽습니다. 글리콜 분해는 글루코오스가 젖산과 아데노신 트리 포스페이트 (ATP)로 분해되는 과정으로 각각 세 가지 반응이 있습니다.

행동 메커니즘

섭취 후 체내에 들어온 탄수화물은 아밀라아제와 함께 더 작은 분자로 분해되고 그 다음 췌장 아밀라제, 자당 및 기타 소장 효소의 작용에 의해 분자가 포도당 (단당류)으로 분해되어 간과 다른 조직으로 보내집니다. 포도당 중합은 간 세포에서 발생합니다. 즉, 글리코겐 합성 - 글리코겐 생성입니다. 이 과정은 기아 상태의 기간 동안 신체가 에너지를 필요로하기 때문에 발생합니다. 근육 조직에서 포도당도 합성되지만 소량에서는 포도당의 일부가 에너지로 소비되고 나머지 부분은 글리코겐으로 저장됩니다. 다른 조직에서는 포도당이 분해되어 에너지를 방출합니다. 췌장에서 생성 된 인슐린은 포도당의 수준을 조절합니다. 모든 조직이 충분한 에너지로 포화 된 후에 글리코겐으로의 추가 중합을 위해 간장으로 과량의 포도당을 보냅니다.

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금식 기간 (야간 시간, 수면 시간, 식사 간의 주간 간격), 간에서 축적 된 글리코겐이 포도당으로 분해되어 글리코겐 분해가 일어나면 신체의 세포에 에너지가 공급됩니다.

간 글리코겐 분해

간은 인체의 가장 중요한 기관 중 하나입니다. 뇌 기능은 부드럽고시의 적절한 작업으로 지원됩니다. 간은 탄수화물 기아의 경우 모든 시스템의 정상적인 작동을위한 에너지 보유량을 축적합니다. 두뇌에있는 조화로운 과정을위한 주요 연료는 포도당이다. 결핍의 경우 효소 간 포스 포 릴라 제가 활성화되어 글리코겐 분해에 관여합니다. 인슐린은 차례대로 중등도의 혈당 포화도를 조절합니다.

간에서 글리코겐 분해의 일은 혈당 포화입니다.

근육의 글리코겐 분해는 활동적인 신체 활동 및 운동 중에 근육 조직에 에너지를 생성합니다.

체내 글리코겐 분해의 위반

이 과정에 관여하는 효소의 활동의 부재 또는 부족으로 인한 글리코겐의 합성 및 절단 과정 (글리코겐 분해 및 글리코겐 분해)에 대한 위반은 글리코겐 증으로 불린다. 질병의 종류는 글리코겐 공정의 국산화에 달려 있으며, 3 가지 주요 형태가 있습니다 :

  • 간 글리코겐 증.
  • 근육 glycogenosis.
  • 일반화 된 글리코겐 증.

글리코겐의 붕괴 또는 합성 강도의 변화는 여러 가지 이유 때문입니다.

글리코겐의 분열 증가는 뇌하수체 호르몬의 작용과 신경계의 과도한 자극, 예를 들어 스트레스 나 운동 중에 발생합니다. 간에서 글리코겐 분해의 강도 감소는 간염에 기인합니다.

글리코겐의 합성을 강화하고 분열을 줄이는 것은 글리코겐 분해 - 효소 기능의 유전 적 퇴행성 변화에 의해 유발됩니다. 글리코지 증의 하나 인 aglycogenosis는 신체의 글리코겐이 병리학 적으로 결핍되어 어린이의 정신 발달이 지연됩니다.

글리코겐 분해 장애의 원인과 증상

Glycogenosis는 효소의 장애에서 표현됩니다. 이 질환은 유전되며, 전염의 유형은 완전히 이해되지는 않지만, 성별에 따른 유전의 메커니즘은 배제되지 않는다. 손상된 유전자는 손상되지 않은 글리코겐 분해 및 글리코겐 생성 과정을 겪지 않은 상위 ​​운송 업체의 어린이에게 전달 될 수 있습니다. 외부 요인은 그러한 유전자의 활성화에 영향을 미치지 않으며, 이것은 신체의 파괴로 인한 것입니다.

글리코겐 증의 증상은 뚜렷하고 질환의 발현 연령에 따라 달라집니다.

  • 간을 확대.
  • 식욕 감소.
  • hypotonus 근육.
  • 호흡 문제.
  • 지연된 신체 발달 (신생아의 경우).
  • 심장의 확대.
  • 피로 증가.
  • 신장 결석의 형성.
  • 신경계의 병리학.

간 글리코겐 증

생후 1 년 (출생 후 8-9 개월)의 소아에서 대부분의 경우에 분포합니다. 다음과 같은 유형으로 제공됩니다.

Girke 병 (유형 1)

저혈당과 함께 밤중에 일어나는 공격 (경련, 의식 상실). 식사 간격이 크게 늘어났습니다. 외관상으로는 큰 배, 꼭두각시 얼굴, 부 자연스럽게 얇은 팔다리 및 작은 키로 나타납니다. 퇴행성 효소, 글루코오스 -6- 포스파타제는 글리코겐이 간과 포도당 -6- 인산염 세포에 과부하로 축적됩니다. 글리코겐 생성 능력이 감소했습니다.

코리 질병 (3 종류)

글리코겐 분해의 불완전한 차단이 발생하여 자이 크 (Gyrke) 병보다 덜 발음되며 효소 인 아밀로오스 -1,6- 글루코시다 제의 퇴행이 발생합니다. 근육의 부진한 위축과 공포, 간경화의 느린 발달이 있습니다. 상 염색체 열성 유형에 의해 유전된다. 그것은 간에서 비정상적인 형태의 글리코겐 분자가 축적되고, 고 케톤 혈증, 간 비대가 동반되는 것을 특징으로합니다. 할당 :

  • 3a 형 홍역 질병 - 간과 근육 손상;
  • 코리 질환 유형 3b - 간 손상.

게르 질병 (유형 6)

간 조직 검사로 진단되는 경우는 거의 없으며 적혈구의 글리코겐 함량이 증가 된 간 인산화 효소의 비 활동이 특징입니다. 간 비대, 저칼륨 혈증, 성장 지연으로 나타납니다. 간 기능은 방해받지 않으며 간경변은 발생하지 않습니다. 일반적으로이 병은 좋은 예후를 보입니다.

안데르센 병 (4 가지 유형)

아밀로펙틴증은 간과 심장에서 퇴행성 구조 질환을 가진 글리코겐의 축적으로 특징 지어집니다. 적혈구에서 추적. 형태학의 증상은 Girke 병의 증상과 비슷하지만 덜 두드러진다. 결함이있는 효소는 분지 (아밀로 -1,6- 글리코시다 제)이며, 이는 혈액 백혈구에서 찾을 수 있습니다.

진단 및 치료

내분비 학자는 육안 검사 및 혈액 검사와 DNA 연구의 기초 위에서뿐만 아니라 글리코겐 분해 및 글리코겐 생성 과정에 대한 위반을 진단 할 수 있습니다.

이 치료법은 저혈당을 예방하기 위해 고안된 빠른 탄수화물 다이어트를 유지하는 것으로 구성됩니다. 식사의 수는 밤을 포함하여 6-8로 증가하는 것이 좋습니다. 더 심한 형태의 경우, 평생 호르몬 대체 요법을 처방 할 수 있습니다.

  • 단백 동화 호르몬;
  • 글루코 코르티코 스테로이드;
  • 글루카곤.

간 글리코겐 분해와 글리코겐 생성은 정상적인 인간 활동에 필요한 에너지를 신체에 공급하는 가장 복잡한 화학 반응입니다. 글리코겐 분해의 예방은 존재하지 않으며 결함있는 유전자의 유전을 예측하는 것은 불가능합니다. 글리코겐 증의 유병률은 약 0.002 %로 친척 간의 일반적인 결혼 관행 때문에 이스라엘에서 글리코겐 증을 가진 어린이의 출생 빈도가 가장 높습니다.

누가 간 질환을 치료할 수 없다고 누가 말했습니까?

  • 여러 가지 방법이 시도되었지만 아무런 도움이되지 않았습니다.
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글리콜 분해 및 글리코겐 분해. 이 과정의 규칙에있는 호르몬의 역할

당 분해는 포도당이 피루브산 (포도당의 호기성 산화) 또는 젖산의 두 분자 (혐기성 산화)의 두 분자로 분해되는 일련의 반응입니다. 모든 해당 분해 반응은 세포질 (세포질)에서 일어나며 모든 기관과 조직의 특징입니다.

어떤 해당 과정에서 2 단계로 나눌 수 있습니다 :

1 단계 준비, 그것은 2 ATP를 소모합니다. 포도당은 인산화되어 2 개의 인산화 효소로 분해됩니다.

2 단계, ATP의 합성. 이 단계에서 phosphotrioses는 PVC로 변형됩니다. 이 단계의 에너지는 4 ATP의 합성과 호기성 조건 하에서 6 ATP를 합성하고 혐기성 조건 하에서 PVC를 젖산으로 환원시키는 2 NADH2의 환원에 사용됩니다.

호기성 글루코오스 산화는 해당 반응 (glycolysis reaction)과 크렙스 (Krebs)주기의 피루 베이트 (pyruvate) 및 호흡 사슬의 CO2 및 H2O.

호기성 조건 하에서, 피루브산은 미토콘드리아로 침투하여 완전히 산화되어 CO로된다.2 및 H2A. 산소가 부족하면 활발히 근육이 수축하는 경우처럼 피루 베이트가 젖산으로 변합니다.

따라서, 해당 과정은 세포 내에서 포도당 이용의 주요 방법 일뿐만 아니라 독특한 방법이기도합니다.

후자는 이용 가능하지만 (호기성 조건), 산소가 없을 때도 발생할 수있다 (혐기성 조건).

혐기성 분해 작용은 산소 소비없이 사람과 동물의 조직에서 발생하는 포도당 분해의 복잡한 효소 과정입니다. 해당 과정의 최종 산물은 젖산이다. 해당 과정 중에 ATP가 형성된다. 총 분해 반응식은 다음과 같이 나타낼 수있다.

지역 및 일반 규정이 있습니다.

국소 조절은 세포 내부의 다양한 대사 산물의 작용하에 효소의 활성을 변화시킴으로써 수행된다.

전반적인 유기체에 대한 즉각적인 분해 작용의 조절은 2 차 매개체의 분자를 통해 영향을 미치는 호르몬의 작용으로 세포 내 신진 대사를 변화시킨다.

해당 과정의 중요성은 인슐린에 속합니다. 글루카곤과 아드레날린은 해당 과정의 가장 중요한 호르몬 억제제입니다.

인슐린은 다음을 통해 해당 작용을 자극합니다.

헥소 키나아제 반응의 활성화;

다른 호르몬도 해당 과정에 영향을줍니다. 예를 들어, somatotropin은 해당 효소를 억제하고 갑상선 호르몬은 각성제입니다.

해당 과정의 조절은 몇 가지 주요 단계를 거쳐 수행됩니다. 헥소 키나아제 (1), phosphofructokinase (3) 및 pyruvate kinase (10)에 의해 촉매되는 반응은 자유 에너지의 현저한 감소를 특징으로하며 실제적으로 돌이킬 수 없으므로 이들이 해당 분해 조절의 효과적인 포인트가 될 수 있습니다.

글리코겐 분해 (글리코겐 분해)는 글리코겐이 포도당과 글루코스 -6- 인산으로 분해되는 간과 근육에서 주로 발생하는 생화학 반응입니다.

글리코겐 분해는 호르몬 인 글루카곤과 아드레날린에 의해 자극됩니다.

인산화 효소는 다당류 (특히 글리코겐)를 저장 형태에서 대사 활성 형태로 전환시킵니다. phospho-rilylase가 있으면 글리코겐이 분해되어 다당류 분자의 더 큰 조각으로 분해되지 않고 포도당 인산 (포도당 -1- 인산염)을 형성합니다. 일반적으로이 반응은 다음과 같이 나타낼 수 있습니다.

(C6H10O5) n + H3PO4-> (C6H10O5) n-1 + 글루코스 -1- 인산,

여기서 (C6H10O5) n은 글리코겐 다당 체인을 의미하고, (C6H10O5) n은 동일한 사슬이지만 하나의 글루코오스 잔기에 의해 짧아진다.

2 포스 포 릴라 아제 b + 4 ATP → 포스 포 릴라 아제 a + 4 ADP.

이 반응은 phosphorylase kinase b라는 효소에 의해 촉진된다. 이 키나아제는 활성 및 비활성 형태로 존재할 수 있다는 것이 확인되었다. 불활성 포스 포 릴라 아제 키나아제는 효소 단백질 키나아제 (포스 포 릴라 아제 키나아제 키나아제)의 영향하에 활성 단백질로 변형되며, 단백질 키나아제뿐만 아니라 cAMP 의존성 단백질 키나아제의 영향을 받아 활성 단백질로 변형된다.

후자의 활성 형태는 특히 아드레날린 및 글루카곤에 의해 자극 된 효소 아데 닐 레이트 시클 라제의 작용하에 ATP로부터 차례로 형성되는 cAMP의 참여로 형성된다. 혈액에서 아드레날린의 함량이 증가하면 포스 포 릴라 제 b가 포스 포 릴라 아제 a로 전환되고 결과적으로 저장 글리코겐 다당류에서 글루코오스 -1- 인산염 형태로 포도당이 방출되는 복잡한 반응 체인이 생깁니다. 인산화 효소 a의 인산화 효소 b 로의 역 변환은 효소 인산 가수 분해 효소에 의해 촉매 화된다 (이 반응은 거의 비가 역적이다).

글리코겐의 인산 분해 분해의 결과로서 형성된 글루코오스 -1- 인산은 포스 포 글루코타이제의 작용하에 글루코오스 -6- 인산에 의해 전환된다. 이 반응을 수행하기 위해, 포스 포 글루코타이 제의 인산화 된 형태, 즉 그 활성 형태는 언급 된 바와 같이 글루코스 -1,6- 비스 포스페이트의 존재 하에서 형성된다.

간에서 글루코오스 -6- 포스페이트로부터 유리 글루코스가 형성되는 것은 글루코오스 -6- 포스파타제의 영향 하에서 발생한다. 이 효소는 가수 분해 인산 분해를 촉매합니다 :

글리코겐의 분해 및 합성 (반응식).

팻 화살표는 합성 경로 인 얇은 감쇠 경로를 나타냅니다. 숫자는 효소를 나타냅니다 : 1 - phosphorylase; 2-fos-myoglucomutase; 3- 글루코오스 -6- 포스파타제; 4 - 헥소 키나아제 (글루코 키나제); 5-gluco-zo-1-phosphate uridyltransferase; 6 - 글리코 신타 제.

인산화 된 글루코오스는 표준화되지 않은 글루코스와 달리 세포에서 쉽게 확산되지 않습니다. 간에는 가수 분해 효소 인 glucose-6-phosphatase가 포함되어있어이 기관에서 포도당을 신속하게 배출 할 수 있습니다. 근육 조직에서 글루코스 -6- 포스파타제는 사실상 존재하지 않습니다.

혈중 글루코오스 농도의 일정성을 유지하는 것은 간에서 혈액으로 포도당이 들어가고 조직이 혈액으로부터 소비하는 두 가지 과정의 동시적인 과정의 결과로 간주 될 수 있으며, 주로 활력있는 물질로 사용됩니다.

조직 (간 포함)에서 포도당의 분해는 두 가지 주요 방법으로 발생합니다. 혐기성 (산소가없는 경우)과 호기성 (산소가없는 경우)으로 산소를 필요로합니다.

글리코겐 분해 (glycogenolysis)

인산 분해 붕괴는 다당류의 동원에 중요한 역할을하는 것으로 알려져있다.

도 7 10.1. 글리코겐으로부터의 포도당의 인산 분해 분해에 대한 호르몬 조절.

인산화 효소는 다당류 (특히 글리코겐)를 저장 형태에서 대사 활성 형태로 전환시킵니다. phospho-rilylase가 있으면 글리코겐이 분해되어 다당류 분자의 더 큰 조각으로 분해되지 않고 포도당 인산 (포도당 -1- 인산염)을 형성합니다. 일반적으로이 반응은 다음과 같이 나타낼 수 있습니다.

여기서 (C6H10오.5)n 글리코겐 다당 체인을 의미하고, (C6H10오.5)n-1,- 동일한 사슬이지만, 하나의 포도당 잔기에 의해 짧아진다.

그림에서. 10.1은 글리코겐 분해가 포도당 -1- 인산으로 진행되는 과정과 cAMP가이 과정에 참여하는 과정을 묘사합니다. 효소 포스 포 릴라 아제는 2 가지 형태로 존재하는데, 그 중 하나 (포스 포 릴라 아제 a)는 활성 인 반면 다른 포스 포 릴라 아제 (b)는 일반적으로 비활성이다. 두 형태 모두 하위 단위로 분리 될 수 있습니다. Phosphorylase b는 두 개의 subunit과 phosphorylase a -로 구성됩니다. phosphoryrylase b의 phosphorylase a 로의 전환은 단백질 인산화에 의해 수행됩니다 :

2 포스 포 릴라 아제 b + 4 ATP → 포스 포 릴라 아제 a + 4 ADP.

이 반응은 phosphorylase kinase b라는 효소에 의해 촉진된다. 이 키나아제는 활성 및 비활성 형태로 존재할 수 있다는 것이 확인되었다. 불활성 포스 포 릴라 아제 키나아제는 효소 단백질 키나아제 (포스 포 릴라 아제 키나아제 키나아제)의 영향하에 활성 단백질로 변형되며, 단백질 키나아제뿐만 아니라 cAMP 의존성 단백질 키나아제의 영향을 받아 활성 단백질로 변형된다.

후자의 활성 형태는 특히 아드레날린 및 글루카곤에 의해 자극 된 효소 아데 닐 레이트 시클 라제의 작용하에 ATP로부터 차례로 형성되는 cAMP의 참여로 형성된다. 혈액에서 아드레날린의 함량이 증가하면 포스 포 릴라 제 b가 포스 포 릴라 아제 a로 전환되고 결과적으로 저장 글리코겐 다당류에서 글루코오스 -1- 인산염 형태로 포도당이 방출되는 복잡한 반응 체인이 생깁니다. 인산화 효소 a의 인산화 효소 b 로의 역 변환은 효소 인산 가수 분해 효소에 의해 촉매 화된다 (이 반응은 거의 비가 역적이다).

글리코겐의 인산 분해 분해의 결과로서 형성된 글루코오스 -1- 인산은 포스 포 글루코타이제의 작용하에 글루코오스 -6- 인산에 의해 전환된다. 이 반응을 수행하기 위해, 포스 포 글루코타이 제의 인산화 된 형태, 즉 그 활성 형태는 언급 된 바와 같이 글루코스 -1,6- 비스 포스페이트의 존재 하에서 형성된다.

간에서 글루코오스 -6- 포스페이트로부터 유리 글루코스가 형성되는 것은 글루코오스 -6- 포스파타제의 영향 하에서 발생한다. 이 효소는 가수 분해 인산 분해를 촉매합니다 :

팻 화살표는 합성 경로 인 얇은 감쇠 경로를 나타냅니다. 숫자는 효소를 나타냅니다 : 1 - phosphorylase; 2-fos-myoglucomutase; 3- 글루코오스 -6- 포스파타제; 4 - 헥소 키나아제 (글루코 키나제); 5-gluco-zo-1-phosphate uridyltransferase; 6 - 글리코 신타 제.

인산화 된 글루코오스는 표준화되지 않은 글루코스와 달리 세포에서 쉽게 확산되지 않습니다. 간에는 가수 분해 효소 인 glucose-6-phosphatase가 포함되어있어이 기관에서 포도당을 신속하게 배출 할 수 있습니다. 근육 조직에서 글루코스 -6- 포스파타제는 사실상 존재하지 않습니다.

그림에서. 10.2는 간에서 글리코겐의 분해 및 합성 방법에 대한 아이디어를 반영합니다.

혈중 글루코오스 농도의 일정성을 유지하는 것은 간에서 혈액으로 포도당이 들어가고 조직이 혈액으로부터 소비하는 두 가지 과정의 동시적인 과정의 결과로 간주 될 수 있으며, 주로 활력있는 물질로 사용됩니다.

조직 (간 포함)에서 포도당의 분해는 두 가지 주요 방법으로 발생합니다. 혐기성 (산소가없는 경우)과 호기성 (산소가없는 경우)으로 산소를 필요로합니다.


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